Дело было около 10 лет назад, когда я работала гастроэнтерологом в городском стационаре.В один из рабочих дней была плановая госпитализация пациентки с диагнозом: Хронический панкреатит, обострение. Пациентку я видела впервые, и в тот момент, когда я зашла в палату для врачебного осмотра и беседы с пациенткой, сразу бросился в глаза ее внешний вид (прим., как важно не только говорить с пациентом, но и внимательно его осматривать, параллельно проводя диф.диагностику в своей голове).
И так, пациентке на тот момент было 54 года, астеничного телосложения, пониженного питания.Визуально возраст оценивался мной гораздо старше (около 70 лет). Кисетообразные морщины вокруг рта,натяжение кожи лица, далее я обратила внимание на ее кожу и пальцы рук, на коже плеч, предплечий, на спине были очаги гиперпигментации кожи с неровными контурами, без признаков воспаления,отмечались покраснение фаланг пальцев кистей, а также цианоз ногтевых пластинок, что сопровождалось болезненностью в конечностях, со слов пациентки.Далее при опросе по системам органов были выявлены жалобы на: сухость во рту, изжогу, частую отрыжку, выраженное вздутие живота на фоне длительных запоров (более 7 дней) ,боль в животе в основном в проекции кишечника, а также периодическую боль в суставах рук, мышечную слабость,онемение и боль кончиков пальцев кистей при контакте с холодным воздухом, недержание мочи, перебои в работе сердца со склонностью к учащению ритма, гипотонию (снижение цифр артериального давления), общую астенизацию.При объективном осмотре также обращали на себя внимание « лакированный» язык и заеды в углах рта. Все , кто учились в мед. Вузах, наверное сразу представили внешний вид пациентки и заподозрили бы ревматологическую патологию?И правильно сделали бы.По описанию классическая картина системной склеродермии.
И так, системная склеродермия-аутоиммунное прогрессирующее заболевание соединительной ткани, характеризующееся полисиндромальностью с характерным поражением кожи, опорно-двигательного аппарата, поражением внутренних органов (пищеварительного тракта, почек, легких, сердца), а также вазоспастическими нарушениями по типу синдрома Рейно.
Заболевание чаще распространено среди женщин (3-7 : 1 по отношению к лицам мужского пола), чаще заболевают в возрасте 30-60 лет.
Что было выявлено у пациентки по результатам лабораторно-инструментальных методов диагностики:
По лабораторным показателям отмечались признаки гиперхромной анемии легкой степени (за счет дефицита фолатов), гипопротеинемии (около 50 г/л), умеренного повышения уровня СРБ и СОЭ.По ЭГДС, рентгеноскопии пищевода, желудка с барием выявлены признаки поражения пищевода (его расширение и гипотония),грыжа ПОД, а также эндоскопические признаки атрофии слизистой желудка (на тот момент биопсия не выполнялась), по данным УЗИ органов брюшной полости отмечались признаки фиброзных изменений в поджелудочной железе, увеличены размеры желчного пузыря с нормальной толщиной стенки без признаков конкрементов.По данным колоноскопии, выполненной ранее, выявляли дивертикулез сигмовидной кишки, после выполнения ирригоскопии- признаки замедленной моторики кишечника, а также его птоза.
Следует отметить, что длительность жалоб с нарастанием симптоматики на тот момент составляла около 10 лет. Ранее пациентка получала длительную терапию: гастропротекторами (ингибиторы протонной помпы, спазмолитиками, заместительную ферментную терапию, а также различные варианты слабительных препаратов, назначаемых как врачами, так и самой пациенткой.Эффект от терапии был незначительный. И стоит отметить, что тогда уже психологическое состояние пациентки было очень подавленным, наверное, если бы тогда ее протестировала по госпитальной шкале тревоги/депрессии, то баллы , отвечающие за депрессию, зашкаливали бы.
Что было выполнено дополнительно в рамках диф.диагностики системных заболеваний соед.ткани? Выполнили часть лабораторных тестов, которые подтвердили наличие у пациентки системную склеродермию.
Обсудим, какие признаки характерны для поражения органов пищеварительной системы.
В большинстве случаев наблюдаются поражения пищевода и кишечника.При ССД эзофагит характеризуется дисфагией,диффузным расширением пищевода, сужением в нижней трети, ослаблением перестальтики, ригидностью стенок, рефлюкс-эзофагитом, возможно также развитие пептических язв, стриктур , грыжи пищеводного отверстия диафрагмы.Патология кишечника, для которой характерны явления склеродермического дуоденита, синдром нарушения всасывания (спруподобный синдром), при преимущественном поражении тонкой кишки, упорные запоры, иногда с явлениями частичной рецидивирующей непроходимости при поражении толстой кишки.
Клинически, у пациентки были признаки поражения пищевода,моторной функции кишечника, а также синдром нарушения всасывания в кишечнике,что в конечном итоге привело к развитию СИБР (синдрома избыточного бактериального роста в тонкой кишке) с вариантом течения с запорами, и впоследствии развитие фолиево-дефицитной анемии, как проявление дисбиоза, а также признаки белковой недостаточности.
Пациентка была направлена на консультацию ревматолога по месту жительства, где диагноз системной склеродермии был подтвержден (хроническое течение с поражением кожи, сосудов (синдром Рейно), суставов (полиартрит), с висцеральными поражениями.Лечение по ревмопрофилю было назначено, но стоит отметить,что пациенткой оно переносилось не очень хорошо, так как побочные действия от сосудистой терапии сразу дали о себе знать.Как итог всей этой эпопеи- пациентка в конечном итоге отказалась от лечения системного заболевания из-за плохой переносимости терапии.
По гастропрофилю было понятно с чем были связаны жалобы пациентки, но они также плохо поддавались мед. Коррекции.
Какой вывод можно сделать из вышеописанной клинической ситуации:
- Во-первых, быть внимательными к рассказу пациента о его симптоматике/жалобах, обращать внимание при осмотре на все, а не только на профильный орган.
- Во-вторых, не пренебрегать данными ранее выполненных лабораторно-инструментальных методов исследований, а также сравнивать их результаты в динамике.
- В-третьих, если будет адекватный контакт между пациентом и врачом (то есть объяснение причин заболевания, варианты их коррекции), то будет налажена и комплаентность со стороны пациента.Также важен мультидисциплинарный под ход к пациентам с таким заболеванием.
Врачи
