Ахалазия кардии / Заболевания / Клиника ЭКСПЕРТ

Ахалазия кардии — это нервно-мышечное заболевание, проявляющееся нарушением проходимости кардии вследствие дискоординации между глотком, рефлекторным раскрытием нижнего пищеводного сфинктера, двигательной и тонической активностью гладкой мускулатуры пищевода.

Ахалазия кардии считается редким заболеванием. Ее распространенность составляет 10 случаев на 100000 населения. Ахалазия встречается на всех континентах, причем с одинаковой частотой у мужчин и женщин. Диагностируется заболевание чаще всего в возрастной группе от 25 до 60 лет.

Этиология и патогенез

Чтобы понять патогенез заболевания, необходимо немного разобраться в анатомии пищевода.

Пищевод - это полый орган, по которому пища попадает в желудок. Отверстие, которое разделяет два этих органа, называется - кардией. Сокращение кардии регулируется нижним пищеводным сфинктером.

Перистальтика всего ЖКТ, в том числе и расслабление нижнего пищеводного сфинктера контролируется нервной системой. Существуют два типа нервных клеток: возбуждающие и тормозящие нейроны.

Известно, что у пациентов с ахалазией кардии развивается воспаление в межмышечных нервных сплетениях. Сначала происходит поражение преимущественно тормозящих нейронов, приводящее к неполному расслаблению нижнего пищеводного сфинктера и ослаблению перистальтики грудного отдела пищевода. При прогрессировании заболевания тормозящие нейроны полностью утрачивают свою функцию и постепенно замещаются соединительной тканью (подобной рубцовой).

Несмотря на длительную историю изучения ахалазии кардии, ее этиология до сих пор неизвестна. В настоящее время рассматриваются три основные гипотезы: генетическая, аутоиммунная и инфекционная.

Генетическая теория

У детей встречается мутация гена AAAS12q13, которая приводит к развитию аутосомно-рецессивного заболевания — синдрома Allgrove или синдрома ААА, характеризующегося развитием ахалазии, алакримии и болезни Аддисона.

У взрослых определенную роль в развитии заболевания играет полиморфизм таких генов как: IL23R Arg381 Gln, iNOS22A/Ab, eNOS4a4a, VIPR1. Также установлена асссоциация со специфическим HLA-генотипом.

Аутоиммунная теория

У пациентов с ахалазией кардии обнаруживают нейрональные аутоантитела: антитела к никотиновым рецепторам ацетилхолина, кальциевым каналам, декарбоксилазе глутаминовой кислоты, скелетным мышцам и антинейрональные нуклеарные антитела, известные также под названием anti-Hu.

Инфекционная теория

В течение многих лет болезнь Чагаса рассматривают как одну из причин развития ахалазии кардии. Это заболевание, называемое также «американский трипаносомоз», вызывается микроорганизмом Trypanosoma cruzi и встречается в странах Латинской Америки.

Также предполагается вирусная этиология ахалазии кардии.

Некоторые ученые предполазают связь между ахалазией кардии и предшествующими инфекционными заболеваниями, в частности корью и опоясывающим герпесом.

Клиническая картина

Прогрессирующая дисфагия (затрудненное глотание) при употребление твердой и/или жидкой пищи. Часто дисфагия имеет парадоксальный характер: хорошо проходит твердая пища, а прохождение жидкости вызывает затруднения. Важно отметить, что нервное перевозбуждение, непривычная обстановка, разговоры во время еды и быстрый прием пищи, особенно плохо пережеванной и холодной, способствуют увеличению выраженности дисфагии.
Регургитация - это самопроизвольный возврат пищи из пищевода в ротовую полость, который не сопровождается тошнотой. Существует два типа типа регургитации: активная и пассивная. Активная регургитация - срыгивание только что съеденной пищи или слизи. Она возникает при незначительном расширении пищевода. Пассивная регургитация - срыгивание вне приема пищи. Чаще возникает в горизонтальном положении или при наклонении туловища вперед. Иногда регургитация сопровождается аспирацией пищи в дыхательные пути и вызывает кашель, одышку, маскируя основное заболевание.
Загрудинные боли. При ахалазии кардии может возникать интенсивная спастическая загрудинная боль. Иногда боли носят распирающий характер. Боли могут возникать во время приема пищи вследствие перерастяжения стенок пищевода и проходить после срыгивания или «проваливания» пищи в желудок. Они также могут быть вызваны спазмом гладкой мускулатуры пищевода и возникать как во время приема пищи, так и без четкой связи с ним.
Уменьшение массы тела. Чаще связано с отказом или уменьшением объема принимаемой пищи.
Икота.

Диагностика

Существует три основных метода диагностики ахалазии кардии:

1. Ренгенография пищевода с контрастом. Исследование выполняют с бариевой взвесью, при этом оценивают степень расширения пищевода, его деформацию (S-образный пищевод), длительность задержки контрастной массы в пищеводе, рельеф пищевода и области пищеводно-желудочного перехода в момент открытия кардии, наличие или отсутствие газового пузыря желудка и некоторые другие параметры.

Классификация Б.В. Петровского:

I стадия — функциональный непостоянный спазм кардии без расширения пищевода;
II стадия — стабильный спазм кардии с нерез- ко выраженным расширением пищевода и уси- ленной моторикой стенок;
III стадия — рубцовые изменения (стеноз) мышечных слоев НПС с выраженным расшире- нием пищевода и нарушениями тонуса и пери- стальтики;
IV стадия — резко выраженный стеноз кардии со значительной дилатацией, удлинением, S-образной деформацией пищевода, эзофагитом и периэзофагитом.

Так же дополнительно используются пробы с нитроглицерином, карбахолиноном, ахетилхолином, синкалидином.

2. Эзофагогастродуоденоскопия. С помощью этого исследования определяют степень расширения и девиации просвета пищевода, наличие в нем остатков пищи, принятой накануне жидкости и слизи. Одновременно оценивают состояние слизистой оболочки пищевода, ее толщину, цвет, блеск, определяют наличие перистальтики.

3. Манометрия пищевода (”Золотой стандарт”). Данное исследование измеряет давление в нижнем пищеводном сфинктере. Для ахалазии кардии характерны: повышение суммарного давления расслабления (выше 15 мм рт. ст.) и отсутствие перистальтической волны сокращения грудного отдела пищевода, при этом давление покоя может быть повышено или в пределах нормальных значений (норма 10–35 мм рт. ст.)

Лечение

Лечение направлено на расширение кардии тем или иным способом либо снижение ее тонуса, для того чтобы улучшить прохождение пищи и жидкости через область пищеводно-желудочного перехода.

Диета и модификация образа жизни

Пациент может самостоятельно уменьшить выраженность дисфагии, используя различные приемы: запивание пищи большим количеством жидкости, заглатывание воздуха, повторные глотательные движения, ходьба. Немаловажное значение имеет и температура принимаемой пищи: большинство больных отмечают, что лучше проходит теплая и горячая пища.

Универсальной диеты, подходящей абсолютно всем пациентам, не существует. Необходимо определить индивидуальный набор продуктов, усиливающих дисфагию у конкретных пациентов, которые целесообразно исключить из рациона.

Лекарственная терапия

Лекарственная терапия часто бывает малоэффективна и используются у тех пациентов, у которых альтернативные методы лечения использовать по каким-либо причинам невозможно. Основные группы препаратов, используемые для лечения: блокаторы кальциевых каналов и нитраты.

Пневмокардиодилатация

Наиболее целесообразным методом лечения на данный момент является баллонная пневматическая дилатация под флюроскопическим контролем. Процедура основана на расширении суженного участка пищеводно-желудочного перехода с помощью кардиодилататора, в результате чего снижается давление НПС и улучшается пассаж пищи по пищеводу.

Ботулинотерапия

Ботулиновый токсин оказывает расслабляющее действие на гладкую мускулатуру путем блокирования выброса медиатора парасимпатической нервной системы ацетилхолина холинергиче- скими нейронами и нарушения нервномышечной передачи, тем самым вызывая расслабление сфинктера и расширяя пищеводно-желудочный переход.

Хирургическое лечение

При неэффективности консервативных методов терапии, рассматривается вопрос о выполнении оперативного этапа лечения.

Эзофагокардиомиотомия по Геллеру заключается в рассечении мышечной оболочки нижнего конца расширенного сегмента пищевода и кардиальной части желудка по передней и задней стенкам. У 15% больных осложняется развитием ГЭРБ. В связи с этим основным оперативным вмешательством является эзофагокардиомиотомия с неполной фундопликацией для предупреждения рефлюкса.
Лапароскопическая миотомия с частичной фундопликацией в различных модификациях.
В терминальной стадии заболевания выполняют экстирпацию или субтотальную резекцию пищевода с одномоментной пластикой желудочной трубкой, в том числе с применением лапаро- и торакоскопической техники.
Самым перспективным хирургическим методом является пероральная эндоскопическая миотомия. При этой операции создается туннель между слизистой оболочкой и мышечным слоем путем последовательного пересечения соединительно- тканных волокон и сосудов. Затем постепенно рассекают циркулярные мышечные волокна в направлении сверху вниз. Дефект в слизистой оболочке клипируют.

Заключение

В данной статье мы подробно разобрали как проявляется ахалазия кардии, как ее диагностировать и лечить.

Необходимо акцентировать внимание, что методы диагностики данной патологии являются инвазивными. Поэтому при подозрении на ахалазию важно обратиться к гастроэнтерологу. Ведь только правильно назначенное обследование поможет исключить другие возможные заболевания и вовремя назначить верный метод лечения.