Что такое гипертрофическая кардиомиопатия?

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) - аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся гипертрофией (утолщением) стенки левого и/или (изредка) правого желудочка. Это приводит к жесткости стенок сердца и аорты и способствует тому, что передняя створка митрального клапана оказывается близко к поверхности перегородки и поток крови подтягивает её к ней благодаря эффекту Вентури, создавая таким образом препятствие выбросу крови.

Симптомы гипертрофической кардиомиопатии

Многие люди с ГКМП не имеют либо никаких признаков болезни, либо только незначительные симптомы, и живут нормальной жизнью. У других же пациентов симптомы могут прогрессировать и обостряться, ухудшая тем самым работу сердца. Симптомы гипертрофической кардиомиопатии могут возникнуть в любом возрасте и включают в себя:

  • боль или давление в груди (происходит обычно при физической нагрузке на организм, но также может произойти во время отдыха или после еды)
  • затруднённое дыхание (одышка)
  • усталость (чувство чрезмерной усталости)
  • обморок (возникающий в связи с нерегулярными сердечными ритмами, неправильной работой кровеносных сосудов, или вовсе без какой либо причины)
  • учащенное сердцебиение (из-за нарушения ритма сердца, обычно - желудочковые экстрасистолы, пароксизмы желудочковой тахикардии, часты также наджелудочковые нарушения ритма)
  • внезапная смерть (примерно 30% больных вообще не предъявляют жалоб, внезапная смерть может быть первым и единственным проявлением заболевания.

Причины гипертрофической кардиомиопатии

ГКМП может быть как наследственной болезнью, связанной с мутацией генов, кодирующих синтез сократительных белков, так и болезнь, появляющаяся в процессе старения или из-за высокого кровяного давления. В некоторых случаях причины остаются неизвестными.

Диагностика гипертрофической кардиомиопатии

ГКМП диагностируется как на основе истории болезни (симптомы и семейная история), так и на основе медицинского осмотра и клинических анализов, таких как анализы крови, ЭКГ, рентген грудной клетки, эхокардиография (УЗИ сердца), стресс-тест, катетеризация сердца, КТ и МРТ.

Лечение гипертрофической кардиомиопатии

Лечение ГКМП показано лишь при наличии клиники либо факторов риска внезапной смерти. Лечение направлено на предотвращение симптомов и осложнений, и включает в себя выявление рисков, изменения образа жизни, приём лекарств. Также, по мере необходимости, врач кардиолог может назначить вам различные процедуры.

Рекомендации

Диета

Употребление большого количества жидкости имеет очень важное значение. Выпивайте по крайней мере от 6 до 8 стаканов воды в день. В жаркую погоду, следует увеличить потребление жидкости. Жидкость и ограничения в употреблении соли, необходимы для пациентов с сердечной недостаточностью. Посоветуйтесь с вашим лечащим врачом о принципах воздействия на ваш организм конкретных жидкостей и диетических напитков, включая информацию о воздействии алкоголя и кофеина.

Физические упражнения

Ваш врач подскажет, рекомендуется ли вам заниматься спортом или нет. Большинству людей с кардиомиопатией предлагаются легкие занятия аэробикой. Тем не менее, ваш врач, основываясь на симптомах и тяжести вашей болезни, может попросить вас воздержаться от каких либо физических нагрузок. Так же, как и при дилатационной кардиомиопатии, не рекомендуется поднятие тяжестей

Регулярное посещение врача

Пациенты с ГКМП минимум раз в год должны посещать врача кардиолога и контролировать свое состояние. Посещения врача могут быть более частыми, в том случае, когда гипертрофическая кардиомиопатия была диагностирована впервые.

Какие препараты используются для лечения гипертрофической кардиомиопатией?

Препараты, используемые для лечения симптомов и предотвращения дальнейшего осложнения ГКМП, снимают нагрузку с сердца и уменьшают препятствия для эффективной циркуляции крови в организме. При лечении гипертрофической кардиомиопатии используются также лекарства, в основе которых лежат бета-адреноблокаторы, способные снижать нагрузку на сердце за счет снижения давления и пульса, уменьшая гипертрофию миокарда. Также бета-блокаторы обладают антиаритмическим действием, в том числе способны уменьшить риск развития фатальных аритмий и внезапной смерти.

Врач может попросить вас избежать применения некоторых лекарственных препаратов, таких, как нитраты (они понижают кровяное давление) или дигоксин (он увеличивает силу сокращений сердца).

Ваш врач посоветует, какие лекарства вам больше всего подходят.

Хирургические процедуры, используемые для лечения гипертрофической кардиомиопатии

Хирургические методы, используемые для лечения ГКМП включают в себя:

Чрезаортальная септальная миэктомия. Данная методика предполагает уменьшение обструкции путем уменьшения толщины межжелудочковой перегородки.

Транскатетерная септальная алкогольная абляция. Введение склерозирующих веществ типа спиртовых растворов, создание в межжелудочковой перегородке зон инфаркта.

Имплантация искусственного митрального клапана сердца. Этот тип операции предлагается пациентам с высоким риском опасных для жизни аритмий и внезапной сердечной смерти. Митральный клапан постоянно отслеживает сердечный ритм. Когда он обнаруживает неправильный, очень быстрый ритм сердца, поставляя энергию в сердечную мышцу, он заставляет сердце биться в нормальном ритме.

Внезапная смерть и эндокардит при гипертрофической кардиомиопатии

Небольшое количество людей с HCM, подвержены повышенному риск внезапной сердечной смерти. Люди, которые входят в эту группу риска:

  • родственники умерших от внезапной сердечной смерти
  • молодые люди с ГКМП с несколькими эпизодами потери сознания
  • пациенты с повышенным кровяным давлением и аритмией
  • больные с тяжелыми симптомами и сердечной недостаточностью

Если у вас присутствуют два или более факторов риска внезапной сердечной смерти, врач пропишет вам лекарства для предотвращения аритмии. У большинства пациентов с ГКМП риск внезапной сердечной смерти невелик. Поговорите со своим врачом о всех проблемах, с которыми вы можете столкнутся при гипертрофической кардиомиопатии.

Как предотвратить эндокардит?

Люди с обструктивным ГКМП могу быть подвержены повышенному риску инфекционного эндокардита, потенциально опасного для жизни состояния. Чтобы защитить себя, говорите на приёме у любого врача, в том числе у стоматолога, что у вас есть заболевание сердца.

Позвоните своему врачу, если у вас появились симптомы инфекции (боль в горле, слабость, лихорадка).

Позаботьтесь о ваших зубах и деснах, чтобы защититься от инфекций.

Принимайте антибиотики перед тем как подвергнуться каким-либо процедурам, которые могут вызвать кровотечение, таких как: стоматологическая помощь, анализы (любые анализы, которые могут быть связаны со сбором крови или которые могут вызвать кровотечение), хирургические операции. Проконсультируйтесь со своим врачом о типе и количестве антибиотика, который вам следует принять.