Портальная гипертензия

Портальная гипертензия (ПГ) характеризуется патологическим повышением давления в системе воротной вены. Наиболее частой причиной ПГ, конечно же, является цирроз печени. Однако порой встречаются ситуации, когда у пациента цирроза нет, а признаки ПГ есть. Проблемой является еще и тот факт, что эти пациенты молоды и могут иметь нормальную продолжительность жизни, которая значительно уменьшается из-за отсутствия адекватного лечения. Так что же это такое? Давайте разбираться. 

Состояние, при котором у пациента развивается ПГ без цирроза печени, называется нецирротическая портальная гипертензия.

Этиологические факторы нецирротической ПГ:

• Предпеченочные – сюда относится тромбоз воротной, селезеночной вен, висцеральные артериовенозные фистулы
• Постпеченочные – обусловлены обструкцией печеночных вен или нижней полой вены или некоторыми заболеваниями сердца (констриктивный перикардит, рестриктивная кардиомиопатия)
• Внутрипеченочные – они, в свою очередь, делятся на пресинусоидальные, синусоидальные и постсинусоидальные.

Пресинусоидальные причины

• Аномалии развития (например, поликистоз печени, врожденный фиброз печени)
• Заболевания желчевыводящих путей (например, билиарный холангит, аутоиммунная холангиопатия, первичный склерозирующий холангит, токсическое поражение желчных путей винилхлоридом)
• Неопластическая окклюзия внутрипеченочной воротной вены (например, вследствие лимфомы, эпителиоидной гемангиоэндотелиомы, эпителиальных злокачественных новообразований, хронического лимфоцитарного лейкоза).
• Гранулематозные поражения печени (например, шистосомоз, минеральнаягранулема, саркоидоз)
• Идиопатическая нецирротическая портальная гипертензия

Синусоидальные причины

• Фиброз пространства Диссе (метаболический на фоне НАЖБП, синдрома Зеллвегера, воспалительный на фоне вирусных гепатитов, хронической Q-лихорадки, шистосомозе) и индуцированный лекарственными препаратами или токсинами (амиодарон, метотрексат, винилхлорид, медь)
• Отложение амилоида или легких цепей в пространстве Диссе
• Инфильтративные заболевания, такие как мастоцитоз, болезнь Гоше и идиопатическая миелоидная метаплазия
• Сдавление синусоидов резко гипертрофированными гепатоцитами (при микровезикулярном стеатозе)
• На начальном этапе алкогольного поражения печени и при остром повреждении печени

Постсинусоидальные причины

• Синдром синусоидальной обструкции (ранее назывался веноокклюзионной болезнью, осложнение химиотерапии, приема цитостатиков, иммунодепрессантов, облучения, переливания тромбоцитарной массы неподходящей группы)
• Синдром Бадда-Киари
• Флебосклероз печеночных вен (на фоне алкогольной болезни печени, хронического лучевого поражения, гипервитаминоза витамина А)
• Первичные злокачественные новообразования сосудов (эпителиоидная гемангиоэндотелиома, ангиосаркома)
• Гранулематозный флебит (саркоидоз, инфекции Mycobacterium aviumили intracelluele)
• Липогранулемы (например, гранулема минерального масла) 

Предрасполагающие факторы к тромбозу воротной вены и синдрому Бадда-Киари

• Врожденная и приобретенная тромбофилия (дефицит антитромбина, протеина С и S, лейденская мутация, повышение фактора VIII, гипофибринолиз)
• Миелопролиферативные заболевания (JAK2 мутация - избыточная выработка эритроцитов, гранулоцитов и/или тромбоцитов
• Пероральная контрацепция, беременность
• Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (редкое приобретенное гематологическое нарушение со стороны гемопоэтических стволовых клеток, механизм тромбозов до конца не изучен)
• Злокачественные новообразования
• Другие системные факторы (аутоиммунные заболевания, воспалительные заболевания кишечника, васкулиты, саркоидоз и заболевания соединительной ткани, болезнь Бехчета, цитомегаловирусная инфекция и целиакия) 

Лечение

Очень важно выявление этиологического фактора, так как это может иметь важное терапевтическое и прогностическое значение. Лечение асцита и ВРВ проводится такими же методами, как и при ПГ на фоне цирроза печени. Вторая линия терапии – хирургические методы (ангиопластика, стентирование при синдроме Бадда-Киари). Иногда приходится прибегать к трансплантации печени.