Ахалазия кардии

Ахалазия кардии — это нервно-мышечное заболевание, проявляющееся нарушением проходимости кардии вследствие дискоординации между глотком, рефлекторным раскрытием нижнего пищеводного сфинктера, двигательной и тонической активностью гладкой мускулатуры пищевода.

Ахалазия кардии считается редким заболеванием. Ее распространенность составляет 10 случаев на 100000 населения. Ахалазия встречается на всех континентах, причем с одинаковой частотой у мужчин и женщин. Диагностируется заболевание чаще всего в возрастной группе от 25 до 60 лет.

Этиология и патогенез

Чтобы понять патогенез заболевания, необходимо немного разобраться в анатомии пищевода.

Пищевод - это полый орган, по которому пища попадает в желудок. Отверстие, которое разделяет два этих органа, называется - кардией. Сокращение кардии регулируется нижним пищеводным сфинктером.

Перистальтика всего ЖКТ, в том числе и расслабление нижнего пищеводного сфинктера контролируется нервной системой. Существуют два типа нервных клеток: возбуждающие и тормозящие нейроны.

Известно, что у пациентов с ахалазией кардии развивается воспаление в межмышечных нервных сплетениях. Сначала происходит поражение преимущественно тормозящих нейронов, приводящее к неполному расслаблению нижнего пищеводного сфинктера и ослаблению перистальтики грудного отдела пищевода. При прогрессировании заболевания тормозящие нейроны полностью утрачивают свою функцию и постепенно замещаются соединительной тканью (подобной рубцовой).

Несмотря на длительную историю изучения ахалазии кардии, ее этиология до сих пор неизвестна. В настоящее время рассматриваются три основные гипотезы: генетическая, аутоиммунная и инфекционная.

Генетическая теория

У детей встречается мутация гена AAAS12q13, которая приводит к развитию аутосомно-рецессивного заболевания — синдрома Allgrove или синдрома ААА, характеризующегося развитием ахалазии, алакримии и болезни Аддисона.

У взрослых определенную роль в развитии заболевания играет полиморфизм таких генов как: IL23R Arg381 Gln, iNOS22A/Ab, eNOS4a4a, VIPR1. Также установлена асссоциация со специфическим HLA-генотипом.

Аутоиммунная теория

У пациентов с ахалазией кардии обнаруживают нейрональные аутоантитела: антитела к никотиновым рецепторам ацетилхолина, кальциевым каналам, декарбоксилазе глутаминовой кислоты, скелетным мышцам и антинейрональные нуклеарные антитела, известные также под названием anti-Hu.

Инфекционная теория

В течение многих лет болезнь Чагаса рассматривают как одну из причин развития ахалазии кардии. Это заболевание, называемое также «американский трипаносомоз», вызывается микроорганизмом Trypanosoma cruzi и встречается в странах Латинской Америки.

Также предполагается вирусная этиология ахалазии кардии.

Некоторые ученые предполазают связь между ахалазией кардии и предшествующими инфекционными заболеваниями, в частности корью и опоясывающим герпесом.

Клиническая картина

• Прогрессирующая дисфагия (затрудненное глотание) при употребление твердой и/или жидкой пищи. Часто дисфагия имеет парадоксальный характер: хорошо проходит твердая пища, а прохождение жидкости вызывает затруднения. Важно отметить, что нервное перевозбуждение, непривычная обстановка, разговоры во время еды и быстрый прием пищи, особенно плохо пережеванной и холодной, способствуют увеличению выраженности дисфагии.
• Регургитация - это самопроизвольный возврат пищи из пищевода в ротовую полость, который не сопровождается тошнотой. Существует два типа типа регургитации: активная и пассивная. Активная регургитация - срыгивание только что съеденной пищи или слизи. Она возникает при незначительном расширении пищевода. Пассивная регургитация - срыгивание вне приема пищи. Чаще возникает в горизонтальном положении или при наклонении туловища вперед. Иногда регургитация сопровождается аспирацией пищи в дыхательные пути и вызывает кашель, одышку, маскируя основное заболевание.
• Загрудинные боли. При ахалазии кардии может возникать интенсивная спастическая загрудинная боль. Иногда боли носят распирающий характер. Боли могут возникать во время приема пищи вследствие перерастяжения стенок пищевода и проходить после срыгивания или «проваливания» пищи в желудок. Они также могут быть вызваны спазмом гладкой мускулатуры пищевода и возникать как во время приема пищи, так и без четкой связи с ним.
• Уменьшение массы тела. Чаще связано с отказом или уменьшением объема принимаемой пищи.
• Икота.

Диагностика

Существует три основных метода диагностики ахалазии кардии:

1. Ренгенография пищевода с контрастом. Исследование выполняют с бариевой взвесью, при этом оценивают степень расширения пищевода, его деформацию (S-образный пищевод), длительность задержки контрастной массы в пищеводе, рельеф пищевода и области пищеводно-желудочного перехода в момент открытия кардии, наличие или отсутствие газового пузыря желудка и некоторые другие параметры.

Классификация Б.В. Петровского:

• I стадия — функциональный непостоянный спазм кардии без расширения пищевода;
• II стадия — стабильный спазм кардии с нерез- ко выраженным расширением пищевода и уси- ленной моторикой стенок;
• III стадия — рубцовые изменения (стеноз) мышечных слоев НПС с выраженным расшире- нием пищевода и нарушениями тонуса и пери- стальтики;
• IV стадия — резко выраженный стеноз кардии со значительной дилатацией, удлинением, S-образной деформацией пищевода, эзофагитом и периэзофагитом.

Так же дополнительно используются пробы с нитроглицерином, карбахолиноном, ахетилхолином, синкалидином.

2. Эзофагогастродуоденоскопия. С помощью этого исследования определяют степень расширения и девиации просвета пищевода, наличие в нем остатков пищи, принятой накануне жидкости и слизи. Одновременно оценивают состояние слизистой оболочки пищевода, ее толщину, цвет, блеск, определяют наличие перистальтики.

3. Манометрия пищевода (”Золотой стандарт”). Данное исследование измеряет давление в нижнем пищеводном сфинктере. Для ахалазии кардии характерны: повышение суммарного давления расслабления (выше 15 мм рт. ст.) и отсутствие перистальтической волны сокращения грудного отдела пищевода, при этом давление покоя может быть повышено или в пределах нормальных значений (норма 10–35 мм рт. ст.)

Лечение

Лечение направлено на расширение кардии тем или иным способом либо снижение ее тонуса, для того чтобы улучшить прохождение пищи и жидкости через область пищеводно-желудочного перехода.

Диета и модификация образа жизни

Пациент может самостоятельно уменьшить выраженность дисфагии, используя различные приемы: запивание пищи большим количеством жидкости, заглатывание воздуха, повторные глотательные движения, ходьба. Немаловажное значение имеет и температура принимаемой пищи: большинство больных отмечают, что лучше проходит теплая и горячая пища.

Универсальной диеты, подходящей абсолютно всем пациентам, не существует. Необходимо определить индивидуальный набор продуктов, усиливающих дисфагию у конкретных пациентов, которые целесообразно исключить из рациона.

Лекарственная терапия

Лекарственная терапия часто бывает малоэффективна и используются у тех пациентов, у которых альтернативные методы лечения использовать по каким-либо причинам невозможно. Основные группы препаратов, используемые для лечения: блокаторы кальциевых каналов и нитраты.

Пневмокардиодилатация

Наиболее целесообразным методом лечения на данный момент является баллонная пневматическая дилатация под флюроскопическим контролем. Процедура основана на расширении суженного участка пищеводно-желудочного перехода с помощью кардиодилататора, в результате чего снижается давление НПС и улучшается пассаж пищи по пищеводу.

Ботулинотерапия

Ботулиновый токсин оказывает расслабляющее действие на гладкую мускулатуру путем блокирования выброса медиатора парасимпатической нервной системы ацетилхолина холинергиче- скими нейронами и нарушения нервномышечной передачи, тем самым вызывая расслабление сфинктера и расширяя пищеводно-желудочный переход.

Хирургическое лечение

При неэффективности консервативных методов терапии, рассматривается вопрос о выполнении оперативного этапа лечения.

1. Эзофагокардиомиотомия по Геллеру заключается в рассечении мышечной оболочки нижнего конца расширенного сегмента пищевода и кардиальной части желудка по передней и задней стенкам. У 15% больных осложняется развитием ГЭРБ. В связи с этим основным оперативным вмешательством является эзофагокардиомиотомия с неполной фундопликацией для предупреждения рефлюкса.
2. Лапароскопическая миотомия с частичной фундопликацией в различных модификациях.
3. В терминальной стадии заболевания выполняют экстирпацию или субтотальную резекцию пищевода с одномоментной пластикой желудочной трубкой, в том числе с применением лапаро- и торакоскопической техники.
4. Самым перспективным хирургическим методом является пероральная эндоскопическая миотомия. При этой операции создается туннель между слизистой оболочкой и мышечным слоем путем последовательного пересечения соединительно- тканных волокон и сосудов. Затем постепенно рассекают циркулярные мышечные волокна в направлении сверху вниз. Дефект в слизистой оболочке клипируют.

Заключение

В данной статье мы подробно разобрали как проявляется ахалазия кардии, как ее диагностировать и лечить.

Необходимо акцентировать внимание, что методы диагностики данной патологии являются инвазивными. Поэтому при подозрении на ахалазию важно обратиться к гастроэнтерологу. Ведь только правильно назначенное обследование поможет исключить другие возможные заболевания и вовремя назначить верный метод лечения.