Печеночная энцефалопатия (ПЭ) представляет собой частое осложнение, являющееся наиболее тяжело протекающим проявлением болезни печени. Она серьезно сказывается на качестве жизни больного человека и опекунов и является прогностически неблагоприятным синдромом патологии печени.

Патогенез (механизмы развития) ПЭ.
ПЭ - это нарушение функции мозга, которое вызвано недостаточной работой печени (в следствие острой или хронической печёночно-клеточной недостаточности) и/или наличием портосистемного шунта («сброса» крови, минуя печень и ее обезвреживающую функцию). Чаще всего она развивается у людей с циррозом печени на тяжелых стадиях процесса.

Существует два основных механизма развития ПЭ.
- С одной стороны это выраженное снижение функции детоксикации печени вследствие недостаточного количества «работающих» клеток печени (острое или хроническое).
- С другой стороны - формирование функциональных или органических шунтов между системами портального (V.portae приносит кровь от внутренних органов, в первую очередь от кишечника, в печень для «очистки») и общего кровотока, что ведет к проникновению токсических продуктов кишечного происхождения в головной мозг. Повреждение нервной ткани при печёночной энцефалопатии в большинстве нетяжёлых случаев является обратимым, при условии своевременного выявления и лечения.

В 90% развития эпизодов ПЭ участвуют провоцирующие (триггерные) факторы, такие как инфекция, желудочно-кишечное кровотечение, электролитные нарушения и неверный приём мочегонных средств, богатая белками пища, а также запоры.

Симптомы

Проявления ПЭ представлены широким спектром неврологических или психических нарушений с различной степенью выраженности – от субклинических (неявных) до комы (глубокое нарушение сознания с отсутствием рефлексов).
При легких формах изменения выявляются только в ходе психометрических тестов, ориентированных на оценку внимания, кратковременной памяти, психомоторных способностей и возможностей, а также электрофизиологических и других методах исследования функционирования мозга.
По мере прогрессирования ПЭ близким людям пациента становятся заметны различные изменения личности, такие как апатия, раздражительность и расторможенность, далее возникают очевидные нарушения сознания.
Часто наблюдаются нарушения цикла сон-бодрствование с чрезмерной сонливостью в дневное время суток (быстрое и навязчивое засыпание под телевизор, при езде в машине и т.д. и бодрствование ночью).
Может развиться прогрессирующая дезориентация во времени и пространстве, больной человек может проявлять неадекватное поведение и острую спутанность сознания, проявляющуюся в виде резкого возбуждения или сонливости, ступора и, в тяжелом случае, комы.

Стадии

В зависимости от тяжести заболевания ПЭ подразделяется на несколько стадий, отражающих степень самостоятельности пациента и потребность в уходе за ним. Оценку тяжести ПЭ проводят комплексно. Применяемые стратегии исследований варьируются от простой оценки с использованием клинических шкал (например, West-Haven с выделением 4х стадий и шкала комы Глазго для пациентов с тяжелыми нарушениями) до анализа с привлечением сложных психометрических и нейрофизиологических инструментов. Тем не менее, ни одна из принятых в настоящее время методик не является стандартной для оценки патологического процесса в целом. Выбор подходящих исследований и диагностических инструментов зависит от выраженности заболевания и нарушения физиологических функций.


Диагностика

При объективном осмотре некоматозных пациентов врач может выявить моторные (гипертонус, гиперрефлексия и положительный рефлекс Бабинского - патологический стопный разгибательный рефлекс) и экстрапирамидальные расстройства (гипомимия, мышечная ригидность, брадикинезия, гипокинезия, монотонность и замедленность речи, парксинсонический тремор и дискинезии со сниженной способностью к произвольным движениям).

Однако, ПЭ - это клинический диагноз, то есть врач ориентируется на наличие комплекса симптомов, выявлении триггера и исключении других расстройств, приводящих к нарушению сознания - например, гипогликемия и кетоацидоз при сахарном диабете, алкогольное или лекарственное отравление (бензодиазепины, нейролептики, опиоиды), деменция и различные психические расстройства, нейроинфекции, электролитные нарушения (гипонатриемия и гиперкальциемия), внутричерепное кровоизлияние и инсульт, полиорганная недостаточность.
Чрезвычайно важна дифференциальная диагностика, так как назначение успокаивающих препаратов в случае агрессии, вызванной печеночной комой, в отличие от ряда других заболеваний, может привести с катастрофическим последствиям.

В большинстве случаев больной человек не замечает проявлений ПЭ у себя и не обращается по этому поводу к врачу. Насторожённость должна быть у близких людей, которые могут заметить первые проявления ещё на стадии латентной (минимальной, скрытой) ПЭ и обратиться к врачу, но часто ПЭ выявляется только на более поздних стадиях, когда человек уже попал в стационар/реанимацию.
Диагностировать это осложнение может врач-терапевт, невропатолог, инфекционист и гастроэнтеролог, но при наличии хронического заболевания печени (особенно в стадии цирроза) идеальным вариантом является быстрая связь с лечащим гепатологом, который уже информирован об особенностях течения болезни печени конкретного человека.


Компьютерная томография и магнитно-резонансная томография не представляют ценности для диагностики или определения степени тяжести заболевания. Однако риск внутримозгового кровоизлияния в этой группе пациентов повышен. При этом симптоматика такого состояния может совпадать с клинической картиной ПЭ, поэтому сканирование мозга обычно является частью комплекса дифференциальной диагностики. В практике это чрезвычайно важно, так как при госпитализации больных с подобной симптоматикой на фоне цирроза печени и подозрением на тяжелую ПЭ при обследовании может быть выявлена внутричерепная гематома или другие очаговые изменения головного мозга, которые и могут стать причиной спутанности сознания. В этих случаях тщательно собранный анамнез (опрос родственников: были ли падения у пациента, колебания артериального давления и пр.) может оказать существенную помощь в правильной постановке диагноза. Вот почему так важно наличие опекунства людей с циррозом печени.

ЛЕЧЕНИЕ

Диетотерапия

Людям с циррозом печени не рекомендуется широконазначаемый у нас «стол 5»!
Диетотерапия заключается в частом дробном питании с повышенным потреблением килокалорий. Рекомендуется прием небольших объемов пищи в течение дня и легкий перекус перед сном. Следует избегать появления чувства голода. Из всех питательных веществ глюкоза является наиболее легкоусвояемой, однако, она не должна использоваться в качестве единственного источника калорий.
Кроме энергетической ценности рациона важно получать достаточно белка с пищей - для пациентов с ПЭ не рекомендуется низкобелковая диета. Определенное ограничение белка может быть необходимо в первые несколько дней лечения явной ПЭ, но в дальнейшем важно нормализовать поступление белка (1,2–1,5 г/кг массы тела в день). При недостаточном поступлении белка с пищей или плохой его переносимости возможен дополнительный приём BCAA. Как правило, пациентам рекомендуют прием мультивитаминов, однако достоверные данные о пользе витаминов и минеральных добавок отсутствуют.
Медикаментозная терапия.
Эпизоды явной ПЭ требуют активного лечения - выявление и устранение провоцирующего фактора и эмпирическая терапия лактулозой и рифаксимином. Также полезными в лечении могут оказаться пероральный приём аминокислот с разветвленной цепью (BCAA), внутривенное введение препаратов, влияющих на метаболизм аммиака (L- орнитин-L-аспартат), прием пробиотиков или других антибактериальных препаратов в зависимости от тяжести и клинической ситуации.

Коррекция азотистого метаболизма имеет решающее значение в лечении всех стадий ПЭ у пациентов с циррозом, поэтому немаловажную роль играет питание, которое часто недооценивается и у 75 % пациентов с ПЭ имеет место белково-энергетическая недостаточность средней и тяжелой степени, сопровождающаяся потерей мышечной массы (саркопенией) и истощением энергетических депо.
При тяжёлой ПЭ, не поддающейся лечению, проводится трансплантация печени.

Осложнения и прогноз
Печёночная энцефалопатия считается потенциально обратимым осложнением. Но у пациентов с циррозом печени явная ПЭ, равно как и кровотечение из варикозно расширенных вен или асцит, является индикатором декомпенсации заболевания печени, что само по себе сопряжено с высоким риском смерти.
У выживших пациентов в большинстве случаев фиксируют рецидивы ПЭ, которые возникают в 40% в течение первого года после эпизода явной ПЭ.

Профилактика

При наличии хронического заболевания печени, особенно в стадии цирроза, для снижения риска декомпенсации болезни рекомендуется регулярное контрольное обследование под наблюдением гепатолога, своевременное выявление и устранение инфекций и кровотечений (например, терапия варикозно-расширенных вен пищевода) как одних из главных триггеров ПЭ. Важно следить за регулярностью стула и отсутствием запоров.
Верная коррекция питания и уменьшение саркопении (потеря мышечной массы) также оказывают положительный эффект.
Профилактическое назначение медикаментозного лечения требуется в случае уже перенесённого эпизода явной ПЭ, а также пациентам с циррозом печени и высоким риском возникновения ПЭ.

Врачи, лечащие заболевание

Зиновьева Евгения Николаевна
Главный врач, терапевт, гастроэнтеролог, гепатолог высшей категории, к.м.н., доцент