1) Что такое печёночная энцефалопатия? Причины, вызывающие заболевание?
Печеночная энцефалопатия (ПЭ) является частым осложнением и одним из наиболее тяжело протекающих проявлений болезни печени. Она серьезно сказывается на качестве жизни больного человека и опекунов.
ПЭ это нарушение функции мозга, которое вызвано недостаточной работой печени (в следствие острой или хронической печёночной недостаточности) и/или наличием портосистемного шунта. Чаще всего она развивается у людей с циррозом печени.
Существует два основных механизма развития ПЭ. С одной стороны это выраженное снижение функции детоксикации печени вследствие недостаточного количества «работающих» клеток печени (острое или хроническое). С другой стороны - формирование функциональных или органических шунтов между системами портального (V.portae приносит кровь от внутренних органов, в первую очередь от кишечника, в печень для «очистки») и общего кровотока, что ведет к проникновению токсических продуктов кишечного происхождения в головной мозг. Повреждение нервной ткани при печёночной энцефалопатии в большинстве нетяжёлых случаев является обратимым, при условии своевременного выявления и лечения.
В 90% развития эпизодов ПЭ участвуют провоцирующие (триггерные) факторы, такие как инфекция, желудочно-кишечное кровотечение, электролитные нарушения и неверный приём мочегонных средств, а также запоры.
2) Симптомы. Можно ли спутать по симптоматике с другим заболеванием?
Проявления ПЭ представлены широким спектром неврологических или психических нарушений с различной степенью выраженности – от субклинических (неявных) до комы.
При легких формах изменения выявляются только в ходе психометрических тестов, ориентированных на оценку внимания, кратковременной памяти, психомоторных способностей и возможностей, а также электрофизиологических и других методах исследования функционирования мозга.
По мере прогрессирования ПЭ близким людям пациента становятся заметны
различные изменения личности, такие как апатия, раздражительность и расторможенность, возникают очевидные нарушения сознания.
Часто наблюдаются нарушения цикла сон-бодрствование с чрезмерной сонливостью в дневное время суток (быстрое и навязчивое засыпание под телевизор, при езде в машине и т.д. и бодрствование ночью).
Может развиться прогрессирующая дезориентация во времени и пространстве, больной человек может проявлять неадекватное поведение и острую спутанность сознания, проявляющуюся в виде резкого возбуждения или сонливости, ступора и, в тяжелом случае, комы.
При осмотре некоматозных пациентов врач может выявить моторные (гипертонус, гиперрефлексия и положительный рефлекс Бабинского) и экстрапирамидальные расстройства (гипомимия, мышечная ригидность, брадикинезия, гипокинезия, монотонность и замедленность речи, парксинсонический тремор и дискинезии со сниженной способностью к произвольным движениям).
Однако, ПЭ - это клинический диагноз, то есть врач ориентируется на наличие комплекса симптомов, выявлении триггера и исключении других расстройств, приводящих к нарушению сознания - например, гипогликемия и кетоацидоз при сахарном диабете, алкогольное или лекарственное отравление (бензодиазепины, нейролептики, опиоиды), деменция и различные психические расстройства, нейроинфекции, электролитные нарушения (гипонатриемия и гиперкальциемия), внутричерепное кровоизлияние и инсульт, полиорганная недостаточность.
3) Диагностика. при каких обстоятельствах чаще всего выявляется заболевание (человек сам врачу с жалобами обращается или ПЭ диагностируют во время обследования/лечения других заболеваний? Или вообще третий вариант?) К какому врачу обращаться? Какие методы диагностики используются?
В большинстве случаев больной человек не замечает проявлений ПЭ у себя и не обращается по этому поводу к врачу. Насторожённость должна быть у близких людей, которые могут заметить первые проявления ещё на стадии латентной (минимальной, скрытой) ПЭ и обратиться к врачу, но часто ПЭ выявляется только на более поздних стадиях, когда человек уже попал в стационар/реанимацию.
Диагностировать это осложнение может врач-терапевт, инфекционист и гастроэнтеролог, но при наличии хронического заболевания печени (особенно в стадии цирроза) идеальным вариантом является быстрая связь с лечащим гепатологом, который уже информирован об особенностях течения болезни печени конкретного человека.
В зависимости от тяжести заболевания ПЭ подразделяется на несколько стадий, отражающих степень самостоятельности пациента и потребность в уходе за ним. Оценку тяжести ПЭ проводят комплексно. Применяемые стратегии исследований варьируются от простой оценки с использованием клинических шкал (например, West-Haven с выделением 4х стадий и шкала комы Глазго для пациентов с тяжелыми нарушениями) до анализа с привлечением сложных психометрических и нейрофизиологических инструментов. Тем не менее, ни одна из принятых в настоящее время методик не является стандартной для оценки патологического процесса вцелом. Выбор подходящих исследований и диагностических инструментов зависит от выраженности заболевания и нарушения физиологических функций.
Компьютерная томография и магнитно-резонансная томография не представляют ценности для диагностики или определения степени тяжести заболевания. Однако риск внутримозгового кровоизлияния в этой группе пациентов повышен. При этом симптоматика такого состояния может совпадать с клинической картиной ПЭ, поэтому сканирование мозга обычно является частью комплекса диагностики. В моей практике был случай госпитализации пациентки с циррозом печени и подозрением на тяжелую ПЭ, однако, при обследовании была выявлена внутричерепная гематома, которая и явилась причиной спутанности сознания женщины. Уже позже у родственников удалось выяснить, что несколько дней назад женщина упала и, вероятно, ударилась головой. Вот почему так важно наличие опекунства людей с циррозом печени.
4) Как проходит лечение печеночной энцефалопатии? Какие современные методы лечения используются? Помогут ли народные средства?
Эпизоды явной ПЭ требуют активного лечения - выявление и устранение провоцирующего фактора и эмпирическая терапия лактулозой и рифаксимином. Также полезными в лечении могут оказаться пероральный приём аминокислот с разветвленной цепью (BCAA), внутривенное введение препаратов, влияющих на метаболизм аммиака (L-орнитин-L-аспартат), прием пробиотиков или других антибактериальных препаратов в зависимости от тяжести и клинической ситуации.
Коррекция азотистого метаболизма имеет решающее значение в лечении всех стадий ПЭ у пациентов с циррозом, поэтому немаловажную роль играет питание, которое часто недооценивается и у 75 % пациентов с ПЭ имеет место белково-энергетическая недостаточность средней и тяжелой степени, сопровождающаяся потерей мышечной массы (саркопенией) и истощением энергетических депо.
Людям с циррозом печени не рекомендуется широконазначаемый у нас «стол 5»!
Диетотерапия заключается в частом дробном питании с повышенным потреблением килокалорий. Рекомендуется прием небольших объемов пищи в течение дня и легкий перекус перед сном. Следует избегать появления чувства голода. Из всех питательных веществ глюкоза является наиболее легкоусвояемой, однако, она не должна использоваться в качестве единственного источника калорий.
Кроме энергетической ценности рациона важно получать достаточно белка с пищей - для пациентов с ПЭ не рекомендуется низкобелковая диета. Определенное ограничение белка может быть необходимо в первые несколько дней лечения явной ПЭ, но в дальнейшем важно нормализовать поступление белка (1,2–1,5 г/кг массы тела в день). При недостаточном поступлении белка с пищей или плохой его переносимости возможен дополнительный приём BCAA. Как правило, пациентам рекомендуют прием мультивитаминов, однако достоверные данные о пользе витаминов и минеральных добавок отсутствуют.
При тяжёлой ПЭ, не поддающейся лечению, проводится трансплантация печени.
5) Какие возможны осложнения в отсутствие лечения? Возможен ли летальный исход?
Печёночная энцефалопатия считается потенциально обратимым осложнением. Но у пациентов с циррозом печени явная ПЭ, равно как и кровотечение из варикозно расширенных вен или асцит, является индикатором декомпенсации заболевания печени, что само по себе сопряжено с высоким риском смерти.
У выживших пациентов в большинстве случаев фиксируют рецидивы ПЭ, которые возникают в 40% в течение первого года после эпизода явной ПЭ.
6) Какие меры профилактики?
При наличии хронического заболевания печени, особенно в стадии цирроза, для снижения риска декомпенсации болезни рекомендуется регулярное контрольное обследование под наблюдением гепатолога, своевременное выявление и устранение инфекций и кровотечений (например, терапия варикозно-расширенных вен пищевода) как одних из главных триггеров ПЭ. Важно следить за регулярностью стула и отсутствием запоров.
Верная коррекция питания и уменьшение саркопении также оказывают положительный эффект.
Профилактическое назначение медикаментозного лечения требуется в случае уже перенесённого эпизода явной ПЭ, а также пациентам с циррозом печени и высоким риском возникновения ПЭ.
Врачи
